Macroglobulinemia de Waldenström: primer caso molecular confirmado en Honduras

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.5377/rmh.v89i2.12524

Palabras clave:

Gammapatía monoclonal, Linfoma linfoplasmacitoide, Macroglobulinemia de Waldenström, paraproteinemias

Resumen

Antecedentes: La Macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un desorden proliferativo en el cual está presente un Linfoma Linfoplasmocitoide (LLP) en la médula ósea y asociado a una gammapatía monoclonal IgM. Con una incidencia global de 3 casos por millón de personas-año, representa aproximadamente el 2% de todas las neoplasias hematológicas. Este es el primer caso documentado de MW en Honduras con confirmación molecular de la mutación MYD88 p.L265P. Descripción del caso: Paciente de 58 años de edad evaluado en 2017 con informe de biopsia que reporta infiltración linfoplasmocitaria en glándula salival del labio inferior, refiriendo 3 meses de epistaxis y gingivorragia, anemia severa, leucopenia, episodios de lipotimia y pérdida de peso. Al examen físico presentó agrandamiento bilateral de glándula parótida y submandibular, múltiples adenopatías cervicales, alteración en glándula tiroides, hepatomegalia leve y esplenomegalia masiva. Se encontraron valores elevados de TSH, microglobulina y LDH; eletroforesis y citometría de flujo de médula ósea sugestiva de desorden de IgM monoclonal. Se logró confirmación molecular mediante la detección de la mutación L265P en el gen MYD88. El paciente recibió esquema de primera línea con Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina, Prednisona y Rituximab(CHOP-R), luego por recaída recibió mismo esquema por haber mostrado buena respuesta. Posteriormente, tras una nueva recaída recibió tratamiento con Chlorambucil presentando nuevamente recaída. Se diagnosticó con MW refractaria y es candidato para recibir Ibrutinib; no disponible en nuestro medio. Conclusión: La escasa casuística de enfermedad de MW en Honduras dificulta el diagnóstico oportuno y tratamiento óptimo en nuestro medio.

Resumen
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Biografía del autor/a

Flora Duarte, Centro de Cáncer Emma Romero de Callejas (CCERC), Tegucigalpa, Honduras

Médica Especialista en Medicina Interna, subespecialista en Hematología/Oncología

Rafael Mojica, CCERC; Instituto Hondureño de Seguridad Social; Tegucigalpa, Honduras

Médico Especialista en Medicina Interna, subespecialista en Hematología/Oncología

Eda Sofía Cálix, CCERC; Tegucigalpa, Honduras

Médica Especialista en Salud Pública

Carlos José Fajardo, Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Facultad de Ciencias Médicas; CCERC; Tegucigalpa, Honduras

Médico Máster en Epidemiología

Abigail Artica, CCERC; Tegucigalpa, Honduras

Médica Especialista en Salud Pública

Danilo Alvarado, Laboratorio de Patología AQ; Tegucigalpa, Honduras.

Médico Especialista en Patología

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Publicado

2021-12-28

Cómo citar

Duarte, F., Mojica, R., Cálix, E. S., Fajardo, C. J., Artica, A., & Alvarado, D. (2021). Macroglobulinemia de Waldenström: primer caso molecular confirmado en Honduras. Revista Médica Hondureña, 89(2), 136–140. https://doi.org/10.5377/rmh.v89i2.12524

Número

Sección

CASOS CLÍNICOS